川村所長のプライベート日記

2015年2月21日 土曜日

M3のオピニオンへの記事の掲載

医療維新

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シリーズ: 指導医の現実
DLBの根底には視覚情報処理の異常か
認知症専門医でも多い誤診、原因は「知識不足」
医療サイトのM3のオピニオンに下記のように形で2月4日の勉強会参加記録の記事が掲載されました。

オピニオン 2015年2月20日(金)配信川村昌嗣(川村内科診療所所長)
2015年2月4日 ヨコハマロイヤルパークホテル
演題「レビー小体型認知症の診断 ―鑑別診断と早期診断-」
演者:順天堂大学医学部精神医学教授 井関 栄三 先生

内容及び補足「
 認知症の原因疾患の割合は報告者により異なるが、おおむねアルツハイマー型認知症が50~55%でレビー小体型認知症が20%とするものが多い。レビー小体型認知症の診断基準は2005年に改訂版が提出された。

 DLBの発見者である小坂先生の連続認知症患者剖検調査結果では、DLBが約20%もあり、認知症専門医でも誤診が多く、その原因は、DLBの知識不足によると講演でおっしゃられていました。DLBを勉強してからは実際そのように感じています。

【レビー小体型認知症(DLB)の頻度(剖検例での検討)】
 必須所見として『正常な社会及び職業活動を妨げる進行性の認知機能低下として定義される認知症。顕著で持続的な記憶障害は病初期には必ずしも起らない場合があるが、通常進行すると明らかになる。』とあるように、病初期、早期診断をする際には、記憶障害が表に出ていない状況での診断となるので、以下の所見が重要となってくる。

 中核的特徴として挙げられている以下のうち二つを満たせば、ほぼ確実で一つを満たせば疑いとなる。
①注意や覚醒レベルの顕著な変動を伴う動揺性の認知機能
②典型的には具体的で詳細な内容の、繰り返し出現する幻視
③自然発生の(誘因の)ないパーキンソニズム

 詳細な内容で繰り返し出現する幻視は、記憶障害が主症状である認知症の症状としては、矛盾するような所見であり、DLBがアルツハイマー型認知症と異なる積極的な証拠となると個人的に考えています。

 次に中核的特徴に示唆的特徴が一つ以上村債する場合はほぼ確実、中核的特徴が無い場合でも、示唆的特徴が一つ以上あれば疑いとする示唆的特徴が以下のものである。
①REM期睡眠行動異常症(RBD)
②顕著な抗精神病薬に対する感受性
③ SPECTあるいはPETイメージングによって示される大脳基底核におけるドパミントランスポータ取り込み低下

 これらの画像検査所見は、認知症患者さんに診られた場合には、DLBと確定診断するのに有力な所見となるものの、認知症症状がない場合には、DLBを積極的に深堕する所見とはならない点に注意が必要です。

 そして参考となるのが支持的特徴で、通常存在するが、診断的特異性が証明されていない所見である。
①繰り返す転倒・失神
②一過性で原因不明の意識障害
③高度の自律神経障害(起立性低血圧、尿失禁など)
④幻視以外の幻覚
⑤系統化された妄想
⑥うつ症状
⑦CT/MRIで内側側頭葉が比較的保たれている
⑧脳血流SPECT/PETで後頭葉に目立つ取り込み低下
⑨MIBG心筋シンチグラフィーで取り込み低下
⑩脳波で徐派化および側頭葉の一過性鋭波

 DLBの主な病態は、個人的な感想としては、記憶障害というよりも、視覚野の神経の障害があるために、目から入った信号を本人の意思とは関係なく、ある一定方式に従って有機的に関連付け、現実世界には存在しない生物や物質の存在をしてとらえてしまう。視覚情報処理の異常が、根底にあるように思えて仕方がありません。

 そして、存在するとレビー小体型認知症ではないと考えるDLBの診断を支持しない特徴として
①局所性神経徴候や画像上明らかな脳血管障害の存在
② 臨床像の一部あるいは全体を説明できる他の身体的あるいは脳疾患の存在
③ 高度の認知症の段階になって初めてパーキンソニズムが出現する場合
である。

 臨床経過としては、認知症にパーキンソンニズムが同時あるいは遅れて出てきた場合には、レビー小体型認知症(DLB)と診断する。その期間は、一年以内の場合とする『一年ルール』を推奨されている。

 DLBの認知機能障害は、初期においては記憶の再生障害が中心で、遂行機能障害、注意障害、視空間障害、構成障害が目立つ。多幸的な感じではなく、不安と困惑が強いが、進行するとアルツハイマー型認知症との鑑別が困難となるが、多くは認知機能障害は高度とはならない。

 認知機能の動揺性については、初期に目立ち、注意・覚醒レベルの変動が数分~数時間、数日~数週の周期で訪れ、日中の傾眠傾向があり、その覚醒時や起床時、夕刻に目立つ。

 時間帯により、光の強弱や方向性の違いがあるために、視覚情報処理の状況が異なるために、認知機能の動揺があるのかもしれません。

 幻視については、多くは、人物幻視と小動物幻視であるが、非生物幻視もある。人物や小動物が家の中に入ってくるといったもので、すぐに消失するが繰り返す。幻視の内容を覚えており、詳細に語ることができる。幻視の自覚がなく、不安を伴う。

参:DLBの精神症状の症候学的分類
因子1(妄想性誤認症候群):人物の誤認、Capgras症状、幻の同居人、人物の重複記憶錯誤、場所の重複記憶錯誤 両側前頭弁蓋部、左島皮質、左海馬、左側坐核の血流低下と関連
Capgras症状:ソジーの錯覚『あなたの両親や恋人は、実は何者かに送り込まれた本物そっくりなにせものかもしれない。さらには、あなた自身さえもが、自分でも気づかないうちににせものにすりかえられているのかもしれない。』といった錯覚
因子2:人物の重複記憶錯誤、「亡くなった身内が生きている」症状、「今いない身内が家にいる」症状
因子3:人物の原始と実体意識性 両側頭頂葉及び左後頭葉腹側の血流低下と関連
因子4:動物や虫の幻視と非生物の幻視

幻視のテスト:パレイドリア・テスト
 パレイドリア【pareidolia】:精神医学の用語。空の雲が大入道の顔に見えたり、壁のシミが動物に見えたりするように、対象が実際とは違って知覚されることをいう。意識が明瞭ないしはほとんど障害されていない状態で起きるもので、判断力は保たれ、それが本当は雲であり、シミであるとわかっているが、一度そう感じるとなかなかその知覚から逃れられない。熱性疾患の時にしばしば体験されるが、せん妄状態の時や薬物名提示にも出現する。

 DLBで認められる幻視とパレイドリアの間には明らかな減少額的類似性があり、東北大学の西尾らはパレイドリア・テストを用いて、パレイドリアを誘発・定量化することに成功した。

 アルツハイマー型認知症患者や健康高齢者に比して、DLB患者で多くのパレイドリア反応を認めたこと、ドネぺジルの投与によって幻視の改善のみならず、パレイドリア反応数の減少も認められたことからパレイドリア・テストの鑑別診断や治療反応の評価における有用性が示唆されている。

 DLBのパレイドリアは一般の人がシミや汚れから人の顔を連想するようなものとは異なり、通常の人が見た場合には、そのシミや汚れからは想像困難なものがあたかも存在するように感じるものであり、必ず同じものとして認識されているものといえます。

 パーキンソニズム:臨床面ではDLBに伴うパーキンソンニズムはパーキンソン病と比較して安静時振戦や左右差が少ないといわれてきたが、近年は、DLBとパーキンソン病は同一疾患の表現型のバリエーションとして理解しされるようになってきた。病理学的にはリン酸化αシヌクレイン凝集物を主成分とするレビー小体を広範囲に認める。長期かつ高度のパーキンソン症状を認めるパーキンソン病は黒質等の脳幹病変とそれに対応するドパミン系神経細胞の障害が高度であるが、より高度の認知症症状を有するDLBでは大脳病変が高度でアミロイドβタンパク沈着を随伴しやすい傾向がある。

抑うつ:DLBに伴う抑うつの特徴として以下のものがある。
①GDSを用いるとDLBの抑うつはアルツハイマー型認知症に比べて有意に高い
②認知機能・年齢・自律神経機能といった指標とは独立している
③質問紙法の回答では抑うつにより特異的な症状が前景に立っている
④妄想・焦燥・現実感の消失など他の精神症状の合併がない陰性の抑うつに比べて多い
⑤これらの特徴にもかかわらず、臨床場面では抑うつと判断されることは少なく、質問紙法における主観的解糖と周囲からの客観的観察の間にかい離がある

 治療に関しては、アセチルコリン活性低下がみられるため、抗コリン作用の強い薬物の投与は好ましくないと考えられているが、明らかな系統系な研究結果はなく、サン関係抗うつ薬であるノルトリプチリン(トリプタノール)やデシプラミンの方がSSRIであるパロキセチン(パキシル)やシタロプラム(セレクサ)よりも有効であったとする報告がある。

 最近興奮、幻覚妄想を伴う鬱状態にミルタザピン(レメロン、リフレックス)が奏功したDLB例の報告がある(老年精神医学雑誌,22; 84-90,2011)。

 自験例DLB78例の臨床症状の検討では症状の出現頻度と診断年月日との差を見てみると。
便秘 78% -8.2±11.5年
嗅覚障害 46% -7.0±10.0年
抑うつ症状 26% -5.0±11.9年
レム睡眠行動障害 64% -3.6±8.5年
立ちくらみ 35% 0.2±3.2年
失神 17% 1.0±4.0年
失禁28% 3.3±3.2年
幻視 87% 1.5±2.7年
パーキンソニズム 86% 1.5±2.7年
であった。

 DLBにおいては早期に認められる症状としてレム睡眠行動障害が有用であり、認知機能障害が生じた後に立ちくらみや、失神、幻視、パーキンソニズムを認めた際には積極的にDLBを疑うべきである。

 嗅覚障害はアルツハイマー病でも認められるので、判断材料にはなりませんが、立ちくらみ、失神、抑うつ症状が認知症状に伴った場合には、DLBを強く疑い、レム睡眠行動障害を認めたら、DLBとしてもよさそうです。

SPECT画像のアルツハイマー型認知症(AD)とDLBとピック病(前頭側頭型認知症:FTD)の比較
AD:側頭葉から頭頂葉と後帯状回の血流低下
DLB:後頭葉の血流低下
FTD:前頭葉の血流低下
 SPECTでの血流低下の部位で、ある程度はこの3型に分けることができます。

ドパミントランスポーターシンチグラフィ(ダットスキャン)
 ドパミントランスポーターは脳の線条体内に存在する黒質線条体ドパミン神経の終末部に高発現しており、パーキンソン病やDLBで低下しているため、ドパミントランスポーーターに高い親和性を持つ123I-ioflupaneを用いたSPECTで取り込み低下がみられる。

MIBGシンキンシンチグラフィ

交感神経の機能検査である123I-MIBG心筋シンチグラフィでは交感神経後線維の障害を伴うDLBでは低下を伴う。認知症を主張とする神経疾患ではDLBに特異的と考えてよく、早期診断の補助検査として有効と考えられている。

海外ではあまり行われていない検査ですが、認知症患者さんにこの所見があれば、DLBと診断してもよいと考えられます。

※本記事は、2015年2月12日のブログ『川村所長の勉強会参加記録』で発表した内容を、編集部でタイトルとレイアウトのみ変更したものです。
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投稿者 川村内科診療所 | 記事URL

2015年1月 6日 火曜日

ヨミドクター第26回『なぜ顔が動かない.顔面神経麻痺の恐怖』

ヨミドクター最終回 第26回『なぜ顔が動かない.顔面神経麻痺の恐怖』の内容を掲載します。
長らくのご愛読ありがとうございました。

 医学部5年の時、体に異変を感じました。

 夕食を食べた後、1時間ほどしてから、熱いものを飲んだ時のような舌の違和感が出現し、少し時間がたつと右目だけ涙が少し出てくるようになり、ビリビリするような頬の違和感が出てきました。

 そのうちまぶたを閉じにくくなり、抜歯の際の麻酔がかかったような違和感が出てきて、顔の筋肉を動かしにくくなってきました。

 これは顔面神経麻痺(まひ)だと思い、「なんで自分に」「顔面神経麻痺が出てくる病気には何があるのか?」と考えながら教科書を調べてみると、下記のように書かれていました。

顔面神経麻痺:Facial nerve palsy
 顔面神経は種々の原因により障害される。顔面神経の 末梢(まっしょう)は解剖学的に表面近くに存在するので、圧迫、外傷により障害されやすい。頭蓋内においては、脳幹部腫瘍、動脈瘤(りゅう)、髄膜炎、白血病、骨髄炎、帯状疱疹(ほうしん)、Paget病、骨肉腫、炎症性神経炎、ライなどで麻痺をきたす。これらに対し、原因不明で末梢性顔面神経麻痺のみをきたすものをBell麻痺と呼ぶ。(中山書店:内科学書 新訂第三版)


 翌日に神経内科を受診してよく見てもらうことにしようと布団に入ったのですが、頭の中をよぎるのは、悪い原因疾患ばかりで、結局満足に眠れませんでした。

 神経内科を受診したところ、「末梢性の顔面神経麻痺は神経内科ではなく、うちの病院は耳鼻咽喉科で見てもらっているので、そちらを受診して」と指示され、涙の分泌過多や舌の味覚障害については、「どうして出てきたのですか?」と質問しても、答えてもらえませんでした。その上、神経学的な診察をしたのみで、CT検査などの詳しい検査の指示はありませんでした。

 しかし、この対応について、「悪い病気の可能性はほとんどないのだ」と、なぜか安心しました。

 耳鼻咽喉科でもらった抗炎症剤で喘息(ぜんそく)発作となり、1週間ほど入院したことは、以前に「私も喘息発作に注意してます」で書きましたが、この時には顔面神経麻痺もあって精神的につらい状況でした。

 一緒に住んでいる妹からは、「笑い声が聞こえるけれど、顔を見ると全然笑っていない。マジンガーZに出てくるアシュラ男爵の様だ」と言われました。

 筋肉を動かす運動神経が障害され、その支配がなくなると、筋肉は弛緩(しかん)したままになり、その状態が長く続くと、筋肉に萎縮や固縮が生じてきて、筋肉を動かすことがより困難となってきます。できるだけ早期からリハビリテーションを行い、運動神経の再生と、再生した運動神経の命令が、筋肉に間違いなく届くようにし、その指令に従って、筋肉が動くようにするリハビリテーションが必要になります。

 神経の再生をスムーズに行うためには、規則正しい生活と十分な睡眠、偏りのない食生活だけでなく、神経にダメージを与えるアルコールやたばこを断つことが必要です。

 さらに、再生してきた運動神経の命令にうまく筋肉が従うようにするためのリハビリが重要になってきます。

 バイオフィードバック療法という訓練方法があります。血圧・心拍数・筋肉の緊張度などの生理機能を測定し、その測定値を音や画像などの情報に変換して本人に自覚させることにより、その時の自分の心や身体の状態を、よりはっきり自覚して自分の意志で制御していこうとする技法のことです。顔面神経麻痺の場合のバイオフィードバック療法は、麻痺して動かない顔面筋に対して、電気刺激や手を使って動かし、あたかも、頭からの指令に沿って動いているように自分自身に思い込ませる方法です。

 この訓練方法を始めて1週間ぐらいで、顔面の筋肉が動いたような気がしました。あわてて鏡をのぞきこんでみましたが、全然動いている気配がありません。しかし、自分の意識に応じて、なんとなく筋肉が動いている気がするようになったのです。翌日には、動いていないように見えている筋肉を指で軽く触ると、わずかな収縮が実感できました。

 その後も空いている時間をできるだけ使って、リハビリテーションをしたおかげで、3週間ほどたつと、朝方には、ほぼ元のように見える状態にまで回復しました。

 しかし、翌年、国家試験を控えて寝る間を惜しんで(?)勉強していると、また顔面神経の麻痺が出てしまいました。

 過労と睡眠不足、不規則な生活は、いろいろな病気を引き起こすもとになります。

 実は、死の病といわれている、がんもかなりの部分が乱れた生活習慣によっておこされているのです。

 「症状がないから大丈夫」「若いから大丈夫」と過信せず、自分の体の状況に合わせて日々のノルマを決めて規則正しい生活をすることが、病気にならないために必要なことだということを改めて実感させられました。

 私は、動かなかった顔面筋がリハビリテーションで回復した経験を踏まえ、脳梗塞の患者さんにもバイオフィードバック療法をお勧めしています。

参:日本神経治療学会 標準的神経治療:Bell麻痺

投稿者 川村内科診療所 | 記事URL

2014年12月22日 月曜日

Yomi Dr.25 回『マスクの使い方...少しの工夫で大きな効果』

現在 Yomi Dr.  第26回『なぜ顔が動かない...顔面神経麻痺の恐怖』
が掲載されています。興味がある方はご一読ください。
この回がおそらく最後の掲載になると思います。
長らくのご愛読ありがとうございました。
川村昌嗣

Yomi Dr. 第25回『マスクの使い方...少しの工夫で大きな効果』
の掲載内容は以下の文章でした。
**********************************************
マスクの効用と言われてどんなことが思い浮かびますか?

 「人から風邪をうつされないためです」と言っている感染症専門の先生もいらっしゃいますが、それ以外にも効用があります。

(1)うつされないための感染症予防
(2)病原体をばらまかないための感染症予防
(3)口腔乾燥予防
(4)顔の一部の隠ぺい

 などの効果もあります。それぞれについて少し詳しく考えてみましょう。

(1)うつされないための感染症予防

 飛沫(ひまつ)感染は、咳(せき)やくしゃみをした際に飛び散るものに含まれている病原体を吸いこんで感染します。インフルエンザやロタウイルス、細菌性肺炎などもこのパターンです。

 マスクをしているとブロックできますが、マスクの口の前のあたりをつかんでマスクを取り外すと病原体が指にうつり、それを口に入れてしまっては、マスクの効用が台無しになるので、マスクを外す際には必ず、ひもの部分を持ってください。

 それとは少し異なるのが、空気感染です。ノロウイルスのように、もう少し小さくなると、咳やくしゃみをした際に、痰(たん)や唾液とともに飛んでいたもののうち、液体成分がなくなってウイルスのみが、空気の中を漂うことになります。

 この場合には、マスクの隙間からも吸い込んでしまう危険があります。

 その対策としては、顔面にピッチリくっつくようなマスクをする必要がありますが、現実的ではありません。

 お薦めしているのが、ティッシュペーパーを折りたたんで、口と鼻をカバーするぐらいの大きさにして、マスクと顔の間に入れるのです。息を吸う際に、顔にくっつき少し息苦しさを感じられれば、OKです。

 この目的のための使用であれば、ガーゼタイプのマスクは役立ちません。

(2)病原体をばらまかないための感染症予防

 マスクをしていると、咳やくしゃみで病原菌をばらまくことは防げます。しかし、咳やくしゃみの勢いが強いと、マスクは少し前に移動して、病原体が隙間から出てしまいます。咳やくしゃみをしそうになったら、肘の内側で、マスクが前に移動しないように押さえることをお勧めします。手で覆ってもよいのですが、その後どこかを触ると病原体をばらまくことになりかねないので、肘の内側がおすすめです。

 ここで注意してほしい点があります。咳やクシャミをした時に、マスクの内側にかなりの量の病原体が付きます。それをまた吸い込んでしまうと、病気の治りが長引くこともあります。

 先ほど書いたように、マスクと顔の間にティッシュペーパーを入れておいて、湿り気が強くなったら交換することをお勧めします。

 この目的のための使用であれば、ガーゼタイプのマスクは役立ちません。

(3)口腔乾燥予防

 マスクをするだけでそれなりに保湿効果もあります。またティッシュペーパーをマスクと顔の間に入れ、息苦しくないような形にしておくと、より保湿効果がアップします。特におすすめなのは、花粉症用の柔らかくシットリしたものです。一度試してみてください。

 朝起きた時や眠っているときにのどの渇きを自覚される方は、眠る時にマスクをしてみてください。起きた時の乾燥具合がかなり違います。眠っている間にはずれたとしても、マスクをしている間の効果は、確実にあります。

 この時のマスクは、口腔の乾燥予防が目的なので、鼻を覆う必要はありません。

 この目的の時には、ガーゼタイプのマスクもOKです。

(4)顔の一部の隠ぺい

 芸能人がこの目的でよく使っています。

 髭(ひげ)をそった際に皮膚を切ってしまい、絆創膏(ばんそうこう)が恥ずかしい時や、吹き出物ができた時などにも使えます。

 自分は顔面神経麻痺(まひ)が出ているときにもしていました。

 この目的の時には、ガーゼタイプのマスクもOKです。


 ガーゼタイプのマスクは洗って再利用することが可能ですが、感染症予防には役立ちません。

 粉じん予防用の硬くフィルターの付いたマスクであれば、フィルターの交換で再利用できますが、通常のマスクは、使い捨てるようにしましょう。


投稿者 川村内科診療所 | 記事URL

2014年12月20日 土曜日

テレビ東京『なないろ日和!』

テレビ東京さんは、作成に予算をあまりかけない方針で、その代わり、
こちらの情報をテレビに取り上げてくださる姿勢でした。
診療所の風景をしっかり放送してくださり、著作本もご紹介くださいました。

投稿者 川村内科診療所 | 記事URL

2014年12月15日 月曜日

Yomi Dr.24 回目『インフルワクチンが効かない理由、...』

Yomi Dr.25 回目『マスクの使い方...少しの工夫で大きな効果』
が現在掲載されております。

Yomi Dr.24 回目『インフルワクチンが効かない理由、「白血球=警官」で考えると...』
の内容は、以下の通りです。
************************************
 「インフルエンザのワクチンを打ったのにかかってしまった。ワクチンは効かないね」といった声に対し、「インフルエンザのワクチンは、感染予防のためでなく、重症化予防のためです」と答える専門家がいますが、この説明で理解・納得できますか?

 白血球を警察官に例えて、以下のように考えてみてください。

 ワクチンの注射を打つということは、警察官(白血球)を集めて、訓練をするということです。

 この訓練に約2週間かかります。

 ただし、風邪をひいていたり熱がある状態だと、警察官がその対応に追われることになるので集まりが悪く、十分な訓練ができないため、日を改めてワクチンを打つことになります。

 訓練を受けた警察官は、それぞれの持ち場についたり、パトロールに出たりすることになります。パトロールをする場所は、ほとんどが血管の中です。

 ただ、敵(インフルエンザ)の侵入部位は鼻・のどの粘膜なので、そこに敵が集合しても、パトロールの警察官には気づきにくくなります。

 「鼻やのどの粘膜で敵が暴れている」という情報が伝達されたり、敵が血液の中に入ったりしてくると、警察官が現場に向かうことになります。ワクチンを打ったということは、専門的な訓練を受けた警察官がいるということなので、いち早く有効な対応ができて早く鎮静化し、軽症で済むことになります。

 1回のせきで約5万個、1回のくしゃみで約10万個のインフルエンザウイルスがばら撒(ま)かれるといわれています。飛び散ったウイルスは、24時間ほどは感染力があります。

 ウイルスは約20分で細胞の中に入り込み、増殖すると1つの細胞から約1000個のウイルスが排出され、次々と次の細胞に感染します。1つのウイルスが、8時間後には約100個、16時間後には約1万個、24時間後には約100万個に増殖することになります。

 したがって、家に帰ってからでは、うがいの効果はあまり期待できないということになります。目の前で、せきやくしゃみをされた場合には、すぐに鼻をかみ、直ちにうがいをしないと感染の予防にはならないということです。

 そのためにも、人混みではマスクをして感染予防を心がけましょう。

 マスクの使い方については、次回で詳しく説明します。

投稿者 川村内科診療所 | 記事URL

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